Tout savoir sur la maladie de von Willebrand

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Chaque fois que nous nous blessons, nous saignons. Mais, vous êtes-vous déjà demandé pourquoi le saignement s'arrête après un certain temps ? Cela se produit à cause de la coagulation du sang due à une protéine présente dans notre sang. Cependant, les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand ont du mal à arrêter les saignements en raison de difficultés de coagulation du sang.

La maladie de von Willebrand ou VWD est un type de trouble de la coagulation, où une personne a subi des saignements inhabituels après une blessure ou une intervention chirurgicale. Les femmes ont encore plus de mal à faire face à la VMD, en particulier pendant leurs menstruations. Les cas graves de maladie de von Willebrand peuvent également entraîner une anémie et être également mortels.

Laissez-nous vous aider à comprendre tout ce qu'il est important de savoir sur le facteur de Von Willebrand, les causes, les symptômes, le diagnostic et le traitement.

Qu'est-ce que le facteur Von Willebrand ?

Le VWF ou Von Willebrand Factor est une protéine présente dans le sang qui aide à la coagulation du sang. C'est une grande glycoprotéine adhésive qui est essentielle pour l'adhérence des plaquettes au site de la lésion. Lorsque le VWF est faible ou affecté, on peut éprouver des difficultés à coaguler le sang.

Types de maladie de von Willebrand

Il existe 3 principaux types de maladie de von Willebrand et ils sont :

1. MvW de type 1 : Il s'agit du type le plus courant de maladie de von Willebrand dans lequel une personne souffre de symptômes hémorragiques légers ou d'aucun symptôme.

2. MvW de type 2 : Dans ce type de maladie de von Willebrand, une personne peut présenter des saignements légers à modérés.

3. VMD de type 3 : Il s'agit du type de maladie de von Willebrand le plus rare et le plus grave, où une personne a une quantité négligeable de VMF dans le sang.

Causes de la maladie de von Willebrand

La cause la plus apparente de la maladie de von Willebrand est l'hérédité. Beaucoup de gens l'héritent de leurs parents. Les types 1 et 2 de la maladie de von Willebrand sont généralement causés lorsque la maladie de von Willebrand vous est transmise par les gènes des parents. En outre, dans certains cas, il existe un fonctionnement anormal du VWF, qui entraîne cette maladie, ce qui entraîne des difficultés de coagulation sanguine.

Symptômes de la maladie de von Willebrand

Pour savoir si ce que vous vivez est la maladie de von Willebrand ou autre chose, vous devez être conscient de ses symptômes. Certains symptômes courants de la maladie de von Willebrand sont :

  • Saignements abondants et abondants après une blessure ou une intervention chirurgicale
  • Selles ou urine sanglantes
  • Femmes souffrant de saignements menstruels abondants 
  • Ecchymoses faciles
  • Saignements de nez
  • saignement des gencives

Diagnostic de la maladie de von Willebrand

Afin de diagnostiquer si vous souffrez des symptômes de la maladie de von Willebrand, votre médecin peut d'abord vous poser des questions sur vos antécédents familiaux. C'est parce que l'une des principales causes de la maladie de von Willebrand est l'histoire familiale ou les gènes. En outre, il peut vous suggérer de subir des tests sanguins pour détecter la présence du facteur Von Willebrand dans votre sang. Il peut également arriver que votre test sanguin soit effectué non pas une fois mais plusieurs fois pour confirmer s'il s'agit de la maladie de von Willebrand ou d'autre chose.

Traitement de la maladie de von Willebrand

L'identification d'un traitement efficace pour la maladie de von Willebrand dépend du type de symptômes que l'on éprouve. Certains des traitements courants de la maladie de von Willebrand sont :

1. Desmopressine

Pour augmenter les niveaux de VWF dans le sang, les médecins prescrivent généralement l'hormone appelée desmopressine. Cette hormone est soit inhalée par le nez, soit injectée dans une veine. Ceci est considéré comme le traitement le plus largement utilisé pour la maladie de von Willebrand.

2. Perfusions de VWF

Pour traiter les saignements causés par de faibles niveaux de VWF, votre médecin peut vous prescrire un traitement prophylactique, également appelé perfusions de VWF. Ces infusions aident à ramener les niveaux de protéines VWF à la normale dans votre sang.

3. Pilules contraceptives

Une autre façon efficace de traiter la maladie de von Willebrand est de prendre des pilules contraceptives. Les femmes peuvent augmenter le niveau d'oestrogène dans leur corps grâce à ces pilules, ce qui aide finalement à augmenter le niveau de facteur Von Willebrand dans leur sang.

4. Antifibrinolytiques

Ce sont les médicaments qui empêchent les caillots sanguins de se décomposer. Habituellement, les patients sur le point de subir un traitement dentaire ou les femmes qui connaissent des menstruations abondantes se voient prescrire ces médicaments pour prévenir les saignements abondants.

L'essentiel

La maladie de von Willebrand étant une maladie héréditaire, il n'y a pratiquement aucun moyen de la prévenir. Tout ce que l'on peut faire est de suivre un médecin pour augmenter le facteur Von Willebrand dans le sang de diverses manières. Une fois ce VWF amélioré, le problème de saignement se normalisera de lui-même.