Vad är cystin?
Cystin är en icke-essentiell aminosyra, som i din kropp kan bestå av 2 molekyler av aminosyran cystein, så du behöver inte få den från maten för att vara frisk.
Cystin är en icke-proteinogen aminosyra, som inte regelbundet inkorporeras i proteiner, vilket innebär att den bara finns i vissa proteiner i motsats till proteinogena aminosyror som finns i de flesta proteiner hos människan.
Cystinfunktioner i människokroppen
Cystin är :
- En del av proteinet alfa-keratin i hud, hår och naglar
- Involverad i produktionen av glutation, som är en antioxidant
- En källa till svavel
Cystintillskott
Tillgängliga receptfria orala former av cystin:
- L-cystin
- N-acetylcystin
Cystine-fördelar
Cystintillskott används vid behandling av vissa ärftliga metabola störningar.
Det finns Otillräckliga bevis om effektiviteten av cystintillskott vid förebyggande eller behandling av bronkit, cystisk fibros, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), njursjukdom i slutstadiet (ESRD), epilepsi, fibroserande alveolit, hjärtrelaterad bröstsmärta (kärlkramp) eller influensa, för att främja hårväxt, förbättra sköra naglar, öka immuniteten, ta bort gifter från kroppen, sårläkning eller lindra smärta vid reumatoid artrit .
Cystinsäkerhet:biverkningar, toxicitet
Användningen av ett enda aminosyratillskott kan leda till negativ kvävebalans, minska den metaboliska effektiviteten och öka njurarnas arbetsbelastning. Hos barn kan tillskott av enstaka aminosyror också påverka tillväxten skadligt.
Det är inte tillräckligt känt om säkerheten av cystintillskott under graviditet och amning, så kvinnor i dessa perioder bör undvika dem.
Vem ska annars undvika cystintillskott?
Individer med:
- Lönnsirapsurinsjukdom (MSUD)
- Cystinuri
- Cystinos
Cystinuri och cystinnjursten
Cystinuri är en ärftlig metabolisk störning där cystin utsöndras i urinen, vilket kan resultera i bildning av cystinnjursten.
Symtom kan uppträda för första gången hos spädbarn, barn eller ungdomar och kan inkludera svavel eller ruttna ägg som luktar urin, blod i urinen, smärta i flanken (vanligtvis bara på ena sidan och strålar ofta mot ljumsken) .
Diagnos av cystinnjursten görs med en CT; urintest kan avslöja cystinkristaller.
Cystinuri kan minskas med en vegetarisk kost, som har låg halt av aminosyran metionin (som metaboliseras till cystin i kroppen).
Cystinos
Cystinos är en ärftlig metabol störning med ackumulering av cystin i cellerna, främst i njurar och ögon. De drabbade individerna har vanligtvis blont hår och blå ögon, men sjukdomen kan också hittas hos vissa med mörkt hår och bruna ögon. Symtom, som kan uppträda hos spädbarn, barn eller vuxna, kan inkludera bristande trivsel, kräkningar, sug efter salt och kryddig mat och överdriven urinering. Huvudkomplikationer inkluderar njursvikt eller blindhet. Behandlingen inkluderar en lågproteindiet, cysteamin och andra droger. Patienter kan leva upp till sitt femte decennium.
