Cystyna

Co to jest cystyna?

Cystyna jest nieistotnym aminokwasem, który może składać się w Twoim organizmie z 2 cząsteczek aminokwasu cysteiny, więc nie musisz pobierać go z pożywienia, aby być zdrowym.

Cystyna jest aminokwasem nieproteogennym, który nie jest regularnie włączany do białek, co oznacza, że ​​występuje tylko w niektórych białkach, w przeciwieństwie do aminokwasów proteinogennych, które znajdują się w większości białek człowieka.

Funkcje cystyny ​​w ludzkim ciele

Cystyna to:

  • Część białka alfa-keratyny w skórze, włosach i paznokciach
  • Uczestniczy w produkcji glutationu, który jest przeciwutleniaczem
  • Źródło siarki

Suplementy cystyny

Dostępne bez recepty doustne formy cystyny:

  • L-cystyna
  • N-acetylocystyna

Korzyści cystyny

Suplementy cystyny ​​są stosowane w leczeniu niektórych dziedzicznych zaburzeń metabolicznych.

NIE MA WYSTARCZAJĄCYCH DOWODÓW na temat skuteczności suplementów cystyny ​​w zapobieganiu lub leczeniu zapalenia oskrzeli, mukowiscydozy, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), schyłkowej niewydolności nerek (ESRD), padaczki, zwłóknienia pęcherzyków płucnych, bólu w klatce piersiowej związanego z sercem (dławica piersiowa). lub grypy, w promowaniu wzrostu włosów, poprawianiu łamliwych paznokci, zwiększaniu odporności, usuwaniu toksyn z organizmu, gojeniu ran lub łagodzeniu bólu w reumatoidalnym zapaleniu stawów.

Bezpieczeństwo cystyny:skutki uboczne, toksyczność

Stosowanie pojedynczego suplementu aminokwasowego może prowadzić do ujemnego bilansu azotowego, zmniejszając wydajność metaboliczną i zwiększając obciążenie nerek. U dzieci przyjmowanie suplementów zawierających pojedyncze aminokwasy może również szkodliwie wpływać na wzrost.

Niewiele wiadomo na temat bezpieczeństwa suplementów cystyny ​​podczas ciąży i karmienia piersią, więc kobiety w tych okresach powinny ich unikać.

Kto jeszcze powinien unikać suplementów cystynowych?

Osoby z:

  • Choroba syropu klonowego (MSUD)
  • Cystynuria
  • Cystynoza

Cystynuria i kamienie nerkowe cystyny

Cystynuria to dziedziczna choroba metaboliczna, w której cystyna jest wydalana z moczem, co może prowadzić do powstawania kamieni nerkowych cystynowych.

Objawy mogą pojawić się po raz pierwszy u niemowląt, dzieci lub młodzieży i mogą obejmować mocz o zapachu siarki lub zgniłych jaj, krew w moczu, ból w boku (zwykle tylko z jednej strony i często promieniujący w kierunku pachwiny).

Diagnozę kamieni cystynowych przeprowadza się za pomocą CT; badanie moczu może ujawnić kryształy cystyny.

Cystynurię można zmniejszyć poprzez dietę wegetariańską, która ma niską zawartość aminokwasu metioniny (która jest metabolizowana do cystyny ​​w organizmie).

Cystynoza

Cystynoza jest dziedzicznym zaburzeniem metabolicznym z nagromadzeniem cystyny ​​w komórkach, głównie w nerkach i oczach. Osoby dotknięte chorobą zwykle mają blond włosy i niebieskie oczy, ale zaburzenie można również znaleźć u niektórych osób o ciemnych włosach i brązowych oczach. Objawy, które mogą pojawić się u niemowląt, dzieci lub dorosłych, mogą obejmować brak rozwoju, wymioty, pragnienie słonych i pikantnych potraw oraz nadmierne oddawanie moczu. Główne powikłania to niewydolność nerek lub ślepota. Leczenie obejmuje dietę niskobiałkową, cysteaminę i inne leki . Pacjenci mogą żyć do piątej dekady życia.